Аутоиммунные буллезные дерматозы — гетерогенная группа хронических органоспецифических аутоиммунных заболеваний кожи и слизистых оболочек с общим патогенетическим механизмом — вовлечением в патологический процесс аутоантител, взаимодействующих со специфическими молекулами адгезии десмосом эпидермиса, базальной мембраны и дермо-эпидермального соединения.

Прямой метод иммунофлюоресценции используют для выявления фиксированных антител (иммуноглобулинов) и полных иммунных комплексов (иммуноглобулины, компоненты комплемента). Для этого исследуют биопсию с клинически интактного участка кожи.

Аутоиммунная пузырчатка — одно из самых ярких образцов аутоиммунного заболевания. Аутоантитела служат причиной нарушения связей между отдельными клетками эпидермиса, развития акантолиза и образования внутриэпидермальных пузырей.

Аутоантитела характеризуются высокой тканевой специфичностью и реагируют только с антигенами межклеточной субстанции (белков десмосомального аппарата, молекул адгезии) многослойного плоского эпителия (кожа, слизистая оболочка полости рта, пищевода и других органов) и относятся к IgG.

Связанные с тканями Ig и иммунные комплексы, определяемые прямым методом иммунофлюоресценции, удается выявить в эпидермисе, как в период обострения, так и во время ремиссии при отсутствии высыпаний на коже и/или слизистых оболочках. При этом в случаях вульгарной и вегетирующей пузырчатки фиксированный Ig локализуется в межклеточных пространствах преимущественно базального и шиповатого слоев эпидермиса.

Буллезный пемфигоид представляется наиболее частым буллезным дерматозом, имеющий аутоиммунное происхождение. Аутоантитела являются одной из причин разрушения базальной мембраны эпидермиса с последующим образованием подэпидермального пузыря. Аутоантитела, циркулирующие в крови больных буллезным пемфигоидом, реагируют с компонентами базальной мембраны эпидермиса кожи человека и животных. Непрямым методом иммунофлюоресценции в сыворотке крови больных буллезным пемфигоидом обнаруживают IgG-аутоантитела к антигенам базальной мембраны эпидермиса.

Приобретенный буллезный эпидермолиз — редкое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, в основе клинической диагностики которого лежит возникновение спонтанных или травмоиндуцированных пузырей в зрелом возрасте больного с отсутствием семейной предрасположенности. Нередко заболевание протекает атипично, имитируя другие буллезные дерматозы, такие как буллезный пемфигоид, рубцующийся пемфигоид или линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз.

В ходе иммуноморфологического исследования биоптатов кожи больных приобретенным буллезным эпидермолизом первоначально были выявлены отложения IgG в зоне базальной мембраны эпидермиса, сходные с таковыми при буллезном пемфигоиде. Прямым методом иммунофлюоресценции в криостатных срезах клинически непораженных участков кожи больных приобретенным буллезным эпидермолизом отмечается выраженная фиксация IgG в виде линейных отложений в зоне базальной мембраны эпидермиса, а в месте формирования пузыря — на его дне (lamina densa), что является диагностическим признаком данного буллезного дерматоза. В той же локализации могут быть обнаружены IgA, IgM, С3-компонент комплемента, но с меньшей интенсивностью реакции.

Герпетиформный дерматит Дюринга, сопровождающийся глютенчувствительной энтеропатией, встречается редко и характеризуется наличием подэпидермальных пузырей, индуцированных отложениями мелких гранул иммунных комплексов в сосочковом слое верхних отделов дермы, иногда под самой базальной мембраной эпидермиса. При этом базальная мембрана эпидермиса не вовлечена в патологический процесс, что является одним из дифференциально-диагностических признаков при сравнении с другими аутоиммунными буллезными дерматозами дермо-эпидермального соединения (буллезный пемфигоид, приобретенный буллезный эпидермолиз и линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз).

При обработке срезов кожи больных герпетиформным дерматитом Дюринга меченой сывороткой против основных классов Ig отмечается типичная иммуноморфологическая картина гранулярных отложений, содержащих иммуноглобулин класса А, в верхних отделах дермы, иногда тесно прилегающих к эпидермису. Они либо заполняют территорию сосочков дермы или располагаются под базальной мембраной эпидермиса.

Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз является гетерогенной группой везикуло-буллезных заболеваний кожи и слизистых оболочек. Данный диагноз в настоящее время устанавливается только на основании данных иммунологических и иммуноморфологических исследований.

Основной патогенетический фактор, способствующий развитию линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза, являются аутоантитела, которые направлены к компонентам базальной мембраны эпидермиса (коллаген VII и XVII типов) и относятся к IgА.

При иммуногистохимическом исследовании кожи с ее интактных участков выявляют фиксацию IgA в виде линейных отложений строго в зоне базальной мембраны, а в месте формирования подэпидермального пузыря — на его покрышке и/или дне. В той же локализации одновременно у некоторых больных могут быть обнаружены IgG, IgM и С3-компонент комплемента, но при меньшей степени выраженности иммуногистохимической реакции.

Цитогенетические исследования